洛杉矶儿童医院的研究人员已经成功地定义了一种罕见的小儿恶性肝病 - 这是实现最佳治疗的必要步骤。
肝细胞恶性肿瘤NOS(HEMNOS)的研究是迄今为止最大的病例研究。HEMNOS是最近描述的实体,具有最常见的儿科肝癌 - 肝母细胞瘤(HB)和肝细胞癌(HCC) - 在成人中更常见的肝癌的特征。
虽然HEMNOS通常与HCC一样被治疗,但CHLA研究人员发现,将HEMNOS像亚型肝母细胞瘤一样治疗,对儿童产生更积极的治疗效果。
研究人员分析了从2000 - 2016年开始的11例(4〜15岁)肝癌患者,他们都接受了HB靶向化疗和完全手术切除。人们认为HEMNOS的预后很差,这是前一个系列关于这个主题所创造的印象。然而,尽管被认为是高风险,但所有CHLA患者都存活并获得缓解。
“我们患者的高生存率进一步支持了我们的观点,即HEMNOS最好被认为是肝母细胞瘤的一种亚型” ,癌症和血液疾病儿童中心副主任,该研究的资深作者Leo Mascarenhas博士说。“如果没有这样明确的肿瘤定义,病人可能会得到不适当的治疗。”
研究人员进行了一系列的分析,以更好地定义这个独特的肿瘤组。他们对化疗前标本的病理学评估显示,六个肿瘤具有HB和HCC的重叠组织学特征,四个具有主要的HB组织学特征,伴有局灶性HCC样组织学特征,一个具有HB组织学特征。CHLA 儿科病理学家Shengmei Zhou医师和研究的主要作者说:“不管他们原来的诊断是什么,每个病人都能从HEMNOS得到像肝母细胞瘤那样的好处。
研究人员还寻找了端粒酶基因(TERT)的表达,这是一种对癌细胞生存至关重要的重复DNA-蛋白质复合物。他们在11例中9例发现了TERT的表达。
在下一步,研究人员计划研究HEMNOS肿瘤与经典肝母细胞瘤和肝细胞癌的基因组差异,以获得该癌症病理生理学的新见解。
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