研究发现修复肺的干细胞失败导致肺纤维化的原因

西奈研究人员已经查明的肺纤维化的主要原因，一个神秘而致命的疾病，肺部和呼吸障碍的疤痕。研究者在《自然医学》杂志上报道说，这种疾病没有已知的治疗方法，似乎是由于特殊的肺干细胞的失败导致了气道损伤。
这项研究是了解和治疗肺纤维化的一个重要步骤，在美国大约有100000人患有这种疾病，这种疾病通常被称为特发性肺纤维化，因为在大多数情况下，不能找到病因。虽然预后是不可预测的，患者通常只存活三至五年后诊断，根据美国国家医学图书馆。
“肺纤维化患者的呼吸，最后慢慢失去了生命，”Paul W. Noble说，MD的雪松西奈山医疗中心的妇女协会肺癌研究所医学教授和系主任。”在我们的研究中，我们发现了寻找这种无情疾病治疗的新的潜在途径。”Noble是该研究的主要研究者。
研究人员聚焦于肺泡，在肺气管的两端的小气囊。在肺泡中氧气和二氧化碳的交换与血液中呼吸。上皮细胞，肺泡也有助于保持空域开放的物质。在肺纤维化，这些上皮细胞变得异常，纤维组织积聚在肺部，造成严重的疤痕。研究人员不知道为什么这种疤痕的过程发生。
雪松-西奈研究团队发现在特殊的干细胞，称为AEC2s成人肺部发现并修复和再生上皮细胞关键的答案。当病毒感染、污染或其他损伤，损伤肺组织，AEC2细胞来救援。
在肺纤维化的人，有什么不对的AEC2细胞研究发现。与无病人肺组织相比，肺组织的肺纤维化患者有更少的AEC2细胞，和那些仍然不能够自我更新。这些细胞表面有低浓度的透明质酸，能促进组织的修复和更新的化学物质。此外，在实验室小鼠中，研究小组发现，通过删除这种物质，他们可以产生肺损伤后肺纤维化的疤痕类型。
“这些研究结果首次发表的证据表明，特发性肺纤维化是主要的AEC2干细胞衰竭的一种疾病，”Carol Liang说，MD、雪松西奈山医疗中心的医学助理教授和这项研究的第一作者。”在进一步的研究中，我们将探讨如何促进纤维化和透明质酸的损失如何可以恢复到细胞表面。这些努力可能会导致新的治疗方法。”
一个有前途的方法是开发一种药物刺激AEC2细胞繁殖在患者缺乏足够的这些细胞，肺Noble说。”令人兴奋的是，我们已经学会了如何将这些干细胞与患病的肺部隔离开来。我们可以利用这些细胞在食物中制造微小的肺部作为药物开发的工具。
在随后的评论在自然医学，Paul F. Mercer，博士，Rachel C. Chambers博士，来自英国伦敦大学学院的研究发现另一个新的记录。他们说，它确定了天然免疫受体之间的一种新的联系，这有助于调动免疫系统对抗细菌的入侵，和透明质酸。这一环节，促进正常AEC2更新，迷失在肺纤维化的研究表明。
研究报告在本出版物由国立卫生研究院的奖号P01 hl108793，R01 hl060539下，ai052201和R01 hl122068，由加利福尼亚再生医学研究所rb5-07302下奖号。

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