推动稀有嗜酸性病症进展:嗜酸粒细胞性胃炎

今天,我们想提高对不太了解的嗜酸粒细胞症状的认识,嗜酸粒细胞性胃炎(EG)是少数嗜酸细胞性胃肠道疾病(EGIDs)之一。

当家庭对这些EGID中的任何一个接受诊断时,由于许多原因,它们可能是压倒性的。但好消息是,诊断,治疗和理解正在推进。

什么是嗜酸性胃炎?

EG在胃中有太多嗜酸性粒细胞,引起疼痛和炎症。当身体想要攻击物质,如过敏触发食物或空气传播的过敏原时,嗜酸性粒细胞通过移入该区域并释放各种毒素作出反应。然而,当身体产生太多的嗜酸性粒细胞时,它们会引起慢性炎症,导致组织损伤。目前,EGID尚无治愈。主要的治疗之一是消除引起反应的食物。

最常见的EGID的嗜酸粒细胞性食管炎(EoE)的诊断,治疗和理解在过去十年中大大改善。然而,在EG中取得类似的进步更具挑战性。
嗜酸性胃炎的挑战

EG患者可能需要很长时间才能纠正诊断,然后进行有效的治疗。两个主要原因是没有关于EG的标准化诊断标准,并且很少知道EG的原因。这些困难主要是由于EG非常罕见,大多数EG具有其他EGIDs的患者。在5,500名患者中只有1名具有不是EoE的EGID,甚至更少有EG自身。减少治疗和学习的个人,我们有更少的机会了解这种情况并得出结论。

嗜酸细胞性结肠炎(EC)和嗜酸粒细胞性肠胃炎(EGE)也存在类似的挑战,其在胃肠道的多个区域中具有嗜酸性粒细胞和炎症。

我们的许多病人和家属来到我们的中心面临着这些基本的挑战。最近,约翰尼·西姆斯姆和他的母亲秋天,访问了我们的中心和罗滕堡实验室,制作了关于EGIDs的视频,以提高对约翰尼学校这些情况的认识。秋天分享了他们在诊断和护理方面的挑战,这与我们许多患者类似:

“[我们以前的医生]从来没有见过像他之前的病例,”秋季西姆斯说,9岁的约翰尼的母亲,他在1岁时被诊断患有EGE。“很难没有一个团队确定关于下一步做什么。“约翰尼和他的家人搬到了几个州,更加接近于辛辛那提儿童的专业护理。“约翰尼多年没有吃过单一的食物。那个挺难。但现在我们在一个很好的轨道上。他像正常的三年级学生一样跑步。“

希望通过研究嗜酸性胃炎

在我们这个中心,我们大部分的EG患者都有EoE。然而,我们的EoE患者通常只有EoE而不是具有另一个EGID的EoE。为什么EG更常见于其他嗜酸粒细胞性炎症,而EoE更常见于孤立症?

随着爱滋病嗜酸性胃肠疾病研究者协会(CEGIR)的协同资源,我们正在努力了解EoE,EC和EG如何相互关联,以及诊断,治疗和患者的意义。我们正在进行长期研究,以了解有关EGID的更多信息,以及它们是如何相似和不同的。我们也正在对EG进行一项试验性研究,其中正在对膳食疗法进行测试。

在实验室,我们正在检查患有和不伴有EG的患者的胃组织之间的遗传差异。通过发现具有改变结构或表达的基因,我们可以鉴定EG患者胃部不同的途径,这将进一步了解EG的病因。实验室确定的途径也可作为EG治疗的未来目标。我们在2014年发表了EG的表征。

在EG患者的胃中高度增加的分子之一是钙粘蛋白样26(CDH26)。钙粘蛋白可以被认为是细胞之间的魔术贴,其中每个钙粘蛋白的作用就像一个钩子,其粘附在其他细胞上。这将细胞连接在一起。EHE患者的食管CDH26也增加,因此可能在不同类型的EGID中具有共同的功能。我们在2017年发表了CDH26。

我希望通过确定EGIDs如CDH26差异调节因子是否可能参与这些疾病,我们可以开发更好的诊断工具和与这些分子相关的治疗方法。使用我们以前的研究和目前的合作研究作为基础,我们期待继续研究EG和其他EGIDs,以了解其原因和如何对待它们。

我们希望您能加入我们传播EG的意识,以增加对疾病的认识,最终为患病患者带来希望。

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