2011年5月24日通过分析动物实验中的免疫系统的复杂相互作用,儿科研究人员已经发现了一种可能的工具,用于控制一种危及生命的疾病,称为一种细胞因子风暴,可能会打击那些幼年性关节炎和其他自身免疫性疾病的儿童。
在细胞因子风暴,人体的免疫系统失控,导致严重炎症,快速器官衰竭和死亡如果不能迅速的诊断和治疗。除了儿童与青少年关节炎、红斑狼疮、爱泼斯坦EB病毒感染的患者也可以出现这种并发症,称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。
“我们的研究是对发展MAS新治疗的第一步,”该研究的领导者爱德华M.贝伦斯,医学博士,在费城儿童医院儿科风湿病医生。研究人员今天在临床调查杂志上发表了他们的研究。
由于多马航很少出现在儿童中,很难对患者进行调查。因此,动物研究是非常重要的,贝伦斯说,他的团队能够开发出各种各样的小鼠动物模型的马航。他们的研究还表明,马航的机制不同,重要的是从另一种疾病,表现出类似的症状。
其他的疾病,称为HLH(为噬血细胞综合征),也会导致儿童生命细胞因子风暴。因为类似的表现,他补充说,医生可能会使用类似的方法对HLH和MAS -但这并不总是合适的。
HLH是由基因突变引起的,但马航不。相反,贝伦斯和他的同事们能够解释如何从风湿性疾病如系统性幼年型关节炎的炎症引起的MAS通过免疫途径。特别是,贝伦斯表明,过度活跃的免疫系统蛋白,称为Toll样受体与免疫系统的相互作用来驱动MAS的基因突变或缺失引发的传染。
“我们确定了两个重要的分子,在免疫系统中,控制MAS的严重程度,”贝伦斯 说. One molecule is interferon-gamma, which makes MAS more severe. The other molecule is interleukin-10 (IL-10), which has a protective effect. “This research strongly suggests that the relative contribution of these molecules can dial up or dial down the severity of a cytokine storm in MAS,” 说 Behrens.
“我们下一步的研究将探讨我们是否可以减少γ-干扰素的作用,或增强IL-10的有益的影响,为可能的治疗儿童体验这种综合征,”贝伦斯说。
这项工作的支持来自美国国家卫生研究院,关节炎基金会创新研究奖,以及一个休斯霍华德医学研究所早期的职业医师奖给贝伦斯。
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