波士顿儿童医院癫痫中心印象

方铁

波士顿是美国最古老最有历史价值的城市。1620年英国的清教徒乘坐“五月花”号首先来到波士顿附近的普利茅斯建立了英国清教徒在北美的第一个定居点，1630年建立了波士顿。波士顿素以教育和科技著名，全市有近一百所高等学府，其中以哈佛大学、麻省理工大学、卫斯理安学院、塔夫茨大学、波士顿大学、波士顿学院、布兰迪斯大学、东北大学等最为著名。美国人常说“先有哈佛后有美国”；美国初期的几位总统大多毕业于哈佛大学，这足以说明哈佛大学和波士顿这座城市对美国有着特殊的影响，有着极为重要的历史地位。笔者（方铁）有幸在哈佛大学附属波士顿儿童医院癫痫中心进修半年，下面将学习中的一些体会和感受简单介绍一下，以供广大同行参考借鉴。

一．历史和现状

哈佛大学波士顿儿童医院创建于1869年，是美国最早成立的儿童医院之一。全院有396张开放床位（不包括4个分院的床位）。年门诊量约为55万人次，年手术量约为2万6千台。从手术数量来看，波士顿儿童医院超过了国内任何一家儿童医院的手术数量。波士顿儿童医院是美国和世界儿童医学发展的摇篮，培养了无数对美国和世界儿童医学发展做出重大贡献的儿科医学巨匠（包括我国儿科学的奠基人诸福棠教授），贡献了2位诺贝尔奖的获得者。在历年的美国儿童医院排名中波士顿儿童医院一直高居榜首，尤其是在儿童神经科学领域。2014年美国新闻关于儿童医院排名，在10个儿童医学专项排名中，波士顿儿童医院有8项排名第一，这创造了无人企及的成绩。

波士顿儿童医院神经内科是美国最早成立的儿童神经内科专科，是目前世界范围内规模最大的儿童神经内科单位。在波士顿儿童医院神经内科，全职的神经内科医生有58名。波士顿儿童医院神经外科成立于1929年，由美国现代神经外科的创始人Harvey Cushing教授的学生Ingraham博士创立，是美国儿童神经外科的发源地。目前神经外科有8名全职神经外科医生，是美国规模最大的儿童神经外科单位。波士顿儿童医院癫痫中心由著名的癫痫学领域先驱Lennox教授在1947年建立，是世界上第一个儿童专科的癫痫中心。癫痫中心共有12名儿童癫痫内科医生，2名儿童神经外科医生，2名儿童神经心理医师，2名儿童神经放射科医生，一名儿童精神科医生，2名儿童营养师，1名社会工作者，1名儿童生活指导师，多名视频脑电技师，多名专业护士构成（图一）。

波士顿儿童医院癫痫中心是一个经典的儿童癫痫综合治疗中心。中心包括了我们已知的所有关于癫痫的治疗方法和癫痫病因的检测手段。给人印象最深刻的是癫痫中心团队合作的融洽气氛和多学科人员积极的参与精神。笔者参观过美国多家癫痫中心，但是波士顿儿童医院癫痫中心的神经放射科医生以及功能核磁共振和脑磁图的专业人员是最投入的。美国大多数癫痫中心进行癫痫讨论时影像科医生首先讲解所有患者的影像学资料，然后马上离开，其它的医生再继续讨论。出现这种模式主要是影像科的医生为了节约时间。但是，波士顿儿童医院的影像科医生全程参与癫痫讨论，随时讲解影像学的资料，解决癫痫内外科医生对影像学结果的疑惑。癫痫内外科医生的密切合作，这种合作模式表现在往往是癫痫内科医生更为主动和投入，癫痫内科医生甚至为癫痫外科医生详细的设计癫痫手术切除皮层的位置和范围。

二．以多学科合作为基础，先进的设备和技术为保障

波士顿儿童医院癫痫中心一直是多学科合作治疗癫痫病的积极倡导者，也是国际上最早开展多学科联合治疗癫痫和儿童癫痫外科手术治疗的单位（另外一家是洛杉矶儿童医院）。波士顿儿童医院癫痫中心收治的患者年龄范围从0岁至21岁。癫痫外科和癫痫内科共用护理单元，共有10个长程视频脑电监测单位。在波士顿儿童医院，常规使用的癫痫无创术前评估的技术包括专用儿童脑磁图，发作期SPECT（单光子发射计算机断层扫描）, SISCOM（发作期和发作间期单光子断层扫描差异MRI成像）, PET（正电子发射计算机断层扫描）, 头皮脑电以及颅内电极偶极子定位技术，颅内电极癫痫灶因果分析技术（Granger-Causality），脑功能核磁共振技术（包括语言和记忆的脑功能区测定），静息态脑功能核磁共振脑网络连接测定技术。癫痫手术常规使用术中核磁共振，进一步辅助确定癫痫灶位置。对于下丘脑错构瘤等位置深在的病灶使用温控激光毁损技术。

在波士顿儿童医院，WADA实验的使用频率在逐年下降。波士顿儿童医院正在尝试使用功能核磁技术来确定记忆的优势半球。尽管对偶极子定位准确性的争论不断，波士顿儿童医院的Duffy教授一直在坚持使用这种技术来辅助癫痫灶定位。波士顿儿童医院是国际上少数几个使用儿童专用脑磁图的单位，关于脑磁图在婴幼儿癫痫中的应用目前还在摸索经验。神经放射科的P. Ellen Grant教授对皮层发育不良等神经系统发育性疾病有着专门的研究，在癫痫讨论中，她能够详细的描述皮层发育不良的位置和特点；神经心理科的Katrina Boyer 博士利用功能核磁共振技术对患儿的运动，语言甚至记忆的相关区域进行定位，在一定程度上代替了WADA实验。Joseph Madsen教授利用儿童专用的术中MRI技术在大脑半球离断术中可以进一步明确白质纤维离断是否完全；在癫痫病灶切除术中明确癫痫病灶是否切除完全。同时，Madsen教授利用核磁共振下时时温控激光热凝技术治疗下丘脑错构瘤和病灶深在的难治性癫痫（见图二）。笔者在波士顿儿童医院学习时接触到一例柬埔寨来的下丘脑错构瘤患儿，主要表现为典型的痴笑癫痫。下丘脑错构瘤的传统治疗模式是手术切除下丘脑错构瘤。但是，即使是由非常有经验的儿童神经外科医生来操刀，这种手术的并发症和后遗症的发生率仍然是很高的。波士顿儿童医院现在使用核磁共振下时时的温控激光热凝术，能够非常安全的最大限度的激光热凝错构瘤组织。手术仅仅持续1.5小时，术后第一天的早上患儿就可以随意活动并且出院；随访半年显示癫痫发作得到有效的控制（见图三）。在癫痫研究领域，最令人印象深刻的是皮层发育不良的基因学研究。在波士顿儿童医院，Christopher Walsh教授领导的课题组应用单细胞基因测序技术检测皮层发育不良的病变脑组织标本，获得了一系列重要的研究成果。

三．细节上精益求精

波士顿儿童医院癫痫中心每周二的上午进行癫痫术前讨论，每次约进行4-5个癫痫术前病例的讨论。病例讨论的幻灯由癫痫中心的fellow准备，内容详细。讨论前癫痫内科的医生已经详细的研究过患者的脑电，因此癫痫讨论的脑电部分是选择最典型脑电图截图，这样在一定程度上节约了讨论的时间。影像学部分由专业的神经放射科医生汇报，讲解非常详细。脑磁图和功能核磁共振部分亦有专业医生讲解。每次讨论大约持续约2.5个小时左右。每周五的中午进行癫痫中心的业务学习，每次由癫痫中心的一名医生讲解一个癫痫领域专题。

波士顿儿童医院癫痫中心使用术中脑电记录技术辅助癫痫灶切除。在术中脑电记录时，脑电技师在手术室负责脑电设备的调试，脑电图通过网线传输到癫痫内科医生的办公室，癫痫内科医生不需要亲自来手术室就可以阅读术中脑电，同时癫痫内科医生也可以看到手术的全景画面；癫痫内科医生将分析术中脑电的结果及时告知手术医生。在某些特殊的情况下，癫痫内科医生会亲至来到手术室同癫痫外科医生协商手术切除的部位和范围。

波士顿儿童医院癫痫中心的社会工作者在患儿接受治疗后重新返回学校、开始正常学习和生活的过程中起了至关重要的作用。社会工作者常常会帮助患儿家庭去申请合适的医疗保险和社会帮助、选择合适的学校来为患儿提供适当的教育，并在一定程度上为患儿和患儿家属提供心理辅导。在某种意义上，社会工作者同患者和患者家属的关系要比医生和患者的关系更为亲密。更有甚者，当社会工作者认为医生对患者的态度或者其它方面有问题时，他们会直接向医生提出要求。因此，社会工作者进一步保障了患者的利益。

总结

波士顿儿童医院癫痫中心代表着美国儿童癫痫领域最高的治疗和研究水平。对比其和国内儿童医院癫痫专业，不难发现我们的差距是巨大的。这不但体现在癫痫中心的人员结构上，也体现在多学科之间的配合，以及儿童神经外科医生的水平上。当然，美国和中国的国情不同。美国的儿童医院有着国际上最好的医疗设备，其医疗设备常常好于成人医院，这要归功于社会对儿童医院的巨大投入和慷慨捐赠，这是国内儿童医院所不能比拟的。但是，我们也要明确的是当70年前Lennox教授创建儿童癫痫中心时，他本人就已经提出癫痫的综合治疗模式。尽管医疗设备在不断更新，但是癫痫中心的核心宗旨并没有改变。癫痫中心最主要在于团队协作，这是解决问题的根本。而这正是目前国内儿童癫痫中心所最欠缺的。