马萨诸塞州综合医院是全国仅有的三个进行儿科听觉脑干植入（ABI）临床试验的中心之一。ABI在开颅手术期间放置，旨在为患有双侧受损或缺失的耳蜗神经的儿童和成人提供声音意识。与通过手术放入内耳的更常见的人工耳蜗不同，ABI具有多通道电极阵列，其直接放置在脑干上以电激活大脑中的声音通路。迄今为止，在Mass General进行的30例ABI病例的结果很有希望。“大多数患有器械的患者都有一些声音感知，”神经外科医生Fred Barker II医学博士说。

领导马萨诸塞州眼耳医院（MEEI）Wilson听觉脑干植入计划的医学博士Daniel Lee是Barker进行ABI手术的合作伙伴。他说儿科ABI受试者中最好的结果之一“是一个开发了一些口语的孩子。”Lee还警告说“大多数接受ABI的儿童都使用声音意识和手语进行交流。”

巴克还强调，结果因患者的年龄而异。“大多数孩子的年龄都足够大，不能说话，”他解释道。相比之下，成年人听到新的声音可能有多年使用某种形式的语言的好处，可能是唇读，所以只需一个中等程度的声音意识可以通过发信号通知他人口语的节奏来帮助理解。

许多人通过临床试验获得ABI

Mass General的三分之一植入物已经在幼儿身上进行。事实上，该医院的特点是成为美国最年轻患者的ABI植入部位，这是一名11个月大的手术时的女孩。根据研究方案，临床团队正在将这种装置植入没有神经纤维瘤病2型（NF2）的儿童和成人中，这种神经纤维瘤病现已成为该设备的监管批准指征，但对于那些出生时耳朵中没有正常功能的耳蜗或由于耳蜗形状异常，受损或缺失而耳聋的人。

美国食品和药物管理局批准的ABI临床应用适用于因NF2而失去听力的12岁以上人群。在NF2中，神经肿瘤通常出现在听神经上或附近。MEEI ABI计划的大多数成人转诊来自Mass General的神经纤维瘤病诊所，由医学博士，医学博士Scott Plotkin执导。然而，任何照顾受损，畸形或缺失的听觉神经的听力障碍患者的临床医生都可以将患者转诊到由Lee监督的ABI计划，Lee也是MEEI的儿科耳科和神经病学主任。

小儿ABI病例涉及三名外科医生

ABI手术是多学科和协作的，涉及神经外科，神经病学，神经肿瘤学，神经放射学，神经心理学，耳鼻喉科学，听力学，语言和语言病理学。对于儿科病例，小儿神经外科医生是该团队的三名外科医生之一，其中包括成人神经外科医生和Lee，耳朵和颅底外科医生。

巴克解释了小儿外科医生是如何在手术后的几天内解释神经系统状况的主要人群，而孩子们还在医院。“

在手术过程中，来自MEEI的听力学专家团队通过监测听力特异性的大脑反应来指导外科医生适当放置ABI。手术后，听力学团队定制刺激电极图，意味着选择哪些电极关闭和打开，这取决于患者在麻醉下首先观察这些选择，然后在家中出现的诊所。例如，小孩子会坐在父母的膝盖上进行测试。

ABI继续进行技术精炼

Lee于2008年在MEEI开始了ABI项目，并由已故的Helene和Grant Wilson慷慨捐赠。2013年，他的团队获得了FDA批准ABI手术的临床试验申请。对于没有接受ABI治疗的儿童和成人，这是美国首批临床试验之一。

ABI设备的内部接收器位于皮肤下方并固定在头骨上。具有21个通道的扁平电极板搁置在脑干上。佩戴在耳朵上的外部麦克风和处理器拾取声音并将其转换为电信号。处理器将声音信号无线传输到内部接收器和电极阵列。

ABI程序中任何安全性和有效性改进的关键在于改进设备，李说“几十年来基本上没有改变。”电极接口是升级的重点。“我们的目标是脑干，脑干是高度弯曲的结构，”他解释道。我们正在放置的电极系统用于刺激，表面是刚性和扁平的。“Lee，MEEI的神经科学家Chris Brown博士和ABI研究团队正在与瑞士洛桑联邦理工学院神经修复中心合作开发一个新的生成柔性阵列，遵循脑干曲线，以更好地粘附接触点。

今天，装置和目标之间的任何不对准可能意味着对预期神经区域的次优刺激以及周围神经的潜在意外发射，这可能产生从舌头运动到面部抽搐的不希望的副作用。因此，根据Lee的说法，电极板接触不良会产生“电流扩散”。ABI装置的更好应用将使得能够更直接地对听觉神经进行适当水平的刺激，并确保良好地控制刺激以最小化或防止副作用。“控制副作用非常重要，因为如果孩子对任何副作用做出反应，家人可能会拒绝使用该装置，”Lee补充道。

即使进一步改进ABI手术，也会增加术中图像引导，以便更精确地操作和放置器械。特别是在儿童中，巴克补充说，“解剖学可能令人惊讶”，部分地指的是当在这样一个精炼的程序中必须进行实时决策时缺乏可见性的挑战。目前，在手术前后仅使用MRI进行手术计划和评估结果。然而，手术团队需要术中指导，以更好地确定ABI是否位于理想的角度和深度。MEEI ABI研究团队最近从国防部获得了一项为期三年的新研究资助，该资助将侧重于基于这两种方法改进ABI技术。

Lee表示：“我们正在为许多患者（使用NF2）提供标准治疗，并期待未来确定ABI是否有助于改善儿童和成人的听力，这些儿童和成人是耳聋的，并且不能接受人工耳蜗植入。耳蜗或耳蜗神经受损。“这些专门的患者是先天性内在或神经缺失，由于感染或脑膜炎，耳硬化症，耳蜗神经或内耳严重颅骨骨折或听觉引起的内耳瘢痕聋神经病/不同步。“这些复杂的儿科和成人患者受益于MEEI和Mass General的最先进的多学科护理团队，”Lee说。

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