俄勒冈州国家灵长类动物研究中心的一个由兽医和科学家组成的多学科团队已经确定了第一个 神经元蜡样脂褐质沉积症的非人类  灵长类动物模型，这是一种广泛的罕见，致命和遗传性神经系统疾病，称为巴顿病。

阅读有关该发现的完整OHSU新闻文章。结合基因治疗技术的新进展，该发现可能会导致在未来五年内对Batten病的新基因疗法进行临床试验。 

据估计，美国每100,000名儿童中有2至4名患有巴顿病，这种疾病会影响称为溶酶体的细胞内细胞器的功能。这些溶酶体通常可以分解废物，就像细胞垃圾处理一样。但是当CLN7基因发生突变时，溶酶体会产生破碎形式的蛋白质参与废物处理。这导致溶酶体中“垃圾”物质的积累，最终导致细胞变得生病和退化。

通过遗传分析证实这一发现的团队认为，少数日本猕猴在CLN7基因中携带突变导致一种疾病。

该研究由Jodi McBride博士领导。，ONPRC神经科学助理教授 本周在线发表  在“  疾病神经生物学”杂志上。

这是世界上非人类灵长类动物中唯一已知的疾病模型。这些动物对于评估有希望的Batten病治疗策略是非常宝贵的。

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