科学家们正在寻找一种治疗方法, 以阻止致命的和大部分无法治愈的肺部疾病, 特发性肺纤维化 (IPF), 发现了一个新的分子靶点, 减缓或停止在临床前实验室测试的疾病。

辛辛那提儿童医院医学中心的一个研究小组在《 细胞报告》杂志上报告了其数据。它发现一个叫做 FOXF1 的基因抑制了森林小组的疾病过程, 包括肺部结缔组织的广泛疤痕, hyperproduction 的有害细胞, 称为肌和过度的肺部炎症。

他们的数据显示, 森林小组的人的肺部和小鼠模型的森林小组缺乏 FOXF1 在肌。但是缺乏 FOXF1 的细胞也表现出了一种叫做 FOXM1 的相关基因的过度表达, 从而导致肺部瘢痕和炎症。

"森林小组的确切原因是未知的, 需要有效的治疗。这项研究确定了一种新的抗纤维化药物靶向在我们的临床前模型中抑制肺纤维化, 说: 首席研究员坦尼娅斯卡琳, MD, 博士,肺生物学的分部。"我们正在开发不同的治疗方法, 并进行临床前试验以增加肺结缔组织细胞中的 FOXF1 表达。

尽管斯卡琳强调, 在已知数据能否应用于临床治疗之前, 需要三年的额外实验室研究和开发, 但研究小组正在研究几种潜在的治疗工具, 以促进森林小组的 FOXF1 水平。这包括测试一种新的小分子化合物, 稳定 FOXF1 和抑制肌在森林小组。研究人员还在测试一种基于纳米微粒的基因传递方法, 用 IPS 将 FOXF1 进入肺部。

解开一个谜
FOXF1 是一种转录因子--一种调节基因, 它实质上告诉其他基因该做什么, 包括制造哪些蛋白质和生物过程来帮助发起或抑制。目前的研究显示, FOXF1 被认为是钙粘素 (CDH2 和 CDH11) 其他两种基因的分子开关。

FOXF1 诱导 CDH2, 但抑制 CDH11 关闭森林小组如果有东西触发它。研究人员对森林小组患者和森林小组小鼠模型捐赠的活检人肺进行了广泛的实验室和遗传分析, 以发现当 FOXF1 抑制其姊妹基因 FOXM1 增加并助长这种疾病时。

森林小组的确切原因仍然不明, 但怀疑遗传倾向、吸烟和其他潜在的环境因素。还在调查中, 这些因素可能对人类胚胎遗传学产生影响--环境变化如何调节我们基因的活动。

为了诱导和研究实验室小鼠的森林小组疾病过程, 对啮齿动物进行了化疗, 治疗了一些叫做博莱霉素的癌症。这种化学物质对呼吸系统有毒性, 并在动物的肺部引起组织损伤和纤维化疤痕。在这些研究中也使用了人类森林小组的活检样本。

根据国立卫生研究院的国立医学图书馆 (NIH), 森林小组通常影响50岁至70岁之间的人, 但它可以打击更年轻的成年人和儿童。美国大约有10万人受到影响, 每年确诊的新病例约为3万至4万。

这种疾病最常见的症状是呼吸急促和持续的干性咳嗽。

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