先天性心脏病：脆弱的措施，结果报告和Patient Height

从多个中心的全球共享他们的研究成果在大国民会议在费城儿童医院心脏中心主办的儿科心脏病专家（CHOP）。2018心血管病学、儿科和先天性心脏病第二十一年的更新，于2月21日至2月25日在斯科茨、亚利桑那州。会议的组织者授予八个临床研究人员与优秀奖。The following news briefs highlight their presentations in congenital heart disease.

脆弱的测量可以评估小儿心脏病患者提供临床工具

研究人员评估是否炸脆的表型，研究中老年人作为一个衡量全球的弱点，能够适应评估儿童和青少年心脏病的意义。

本试验研究34小儿心脏患者的年龄和性别的22相比，在五个领域相匹配的健康对照者的脆弱。心脏病患者在所有五个领域的显著恶化，特别是在六分钟步行试验、握力、身体成分（身高和体重），自我报告的疲劳和体力活动。

结果支持脆弱的表型评估小儿疾病的相关性这个全球。纵向研究应进一步探讨脆弱预测这些患者的不良健康后果。

Chaitanya Panchangam等人，儿童慈善医院从老年人心脏病儿童的脆弱性范式的翻译研究（摘要63）

小儿心脏手术的结果的公开报告，高评级的程序不反映较高的体积或更复杂的情况

这个团队对案例的体积和复杂性和胸外科医生协会建立星级评价体系之间的关系（STS）在先天性心脏病手术患者结果的报告。

使用从STS先天性心脏手术的公众报告网站数据，研究小组研究的例数、死亡率，并通过2016对2013例复杂性。STS系统分配一个星级的基础上，观察到的死亡人数除以一个机构的病例组合预计死亡人数各机构。3星评级意味着一个中心进行的病例组合比预期的要好1星评级意味着它的表现比预期差。

研究团队评估情况的复杂性，使用五类风险水平组的程序。当球队整体情况相比，体积和复杂性之间的69个机构，他们发现，3星级的程序执行较少的情况下，尤其是较少的高复杂度的情况下，比大中心。

Andrea Kennedy，等，费城儿童医院机构案件数量和案件的复杂性对STS的星级评定系统的关系（摘要98）

在丰唐的手术，更高的患者有更好的生存和生活质量

这项多中心纵向研究评估了身高、体质量指数（BMI）和相关的生活质量和运动能力的幸存者丰唐外科参加儿科心脏网络Fontan之间的纵向研究。

研究人员比较了身高和体重，摄于丰唐患者3个时间点，与特定性别的群体规范。第一次点（F1）共536例，年龄11.9±3.4岁第三个时间点（F3）包括362例年龄21.1±3.5岁。相比于正常人群丰唐幸存者均较短，但有相似的体重指数。短者预后差，而幸存者高相比，幸存者短身材有更好的生活质量和运动能力。与较高的BMI幸存者比低BMI的生活和运动能力低质量。在丰唐的患者，高度是受影响最严重的那些单右心室。

Linda M. Lambert等人，在丰唐犹他大学幸存者人体测量学的纵向研究：PHN Fontan Study（摘要56）

血栓弹力图测试可能有助于预测出血风险儿童ECMO

更好的实验室工具需要预测在接受体外膜肺（ECMO）儿童出血风险严重心力衰竭。目前，成人抗凝指南应用于儿童，但也有止血与年龄相关的生理差异。

这个单中心的临床数据收集研究使用血栓弹力图（TEG）40例ECMO支持。TEG，目前较常用的措施在成人，血凝块形成的物理性质。研究人员发现，TEG最大振幅和反应时间，随着纤维蛋白原浓度，可以共同预测在ECMO支持孩子的出血风险。在大样本的进一步研究来证实确定为四个风险特殊地层的阈值。

Lynn Sleeper，等，波士顿儿童医院thermoelastography测试提供了有效的危险分层为出血患者体外膜氧合支持（摘要74）

炎性细胞因子水平高Fontan术后胸腔积液

延长胸腔引流胸管是从丰唐手术后常见的并发症，它与短期和长期的发病率。这个单中心队列研究是测量胸液中炎性细胞因子的第一。研究小组比较了25 Fontan手术患者15例年龄匹配的对照（双心室患者体外循环）。

研究人员发现，丰唐患者胸腔积液炎性细胞因子的增加的比例与对照组相比。增加细胞因子的水平，可以维持长期的胸腔引流。需要进一步的研究来探讨胸膜炎症反应的机制，并确定是否胸膜炎症是引起或延长的胸管引流的结果。

Stephanie Goldstein, et al, University of Michigan; Analysis of Inflammatory Cytokines in Postoperative Fontan Pleural Drainage (abstract 22)

胸导管压力可能在丰唐患者中升高

孩子们接受丰唐手术治疗单心室的子集有淋巴系统，改变淋巴循环相关的罕见并发症。这项回顾性、单中心研究胸导管（TD）在长期中心静脉压升高环境生理学。

研究团队分析了直接TD压力测量29 Fontan患者淋巴干预。总体而言，高压力和高压力，丰唐TD之间呈显著正相关。个别的，大约一半的患者有TD压力高于自己的Fontan压力基线。此外，在TD压力明显增加，诱发急性TD出口阻塞的搏动，这可能为结果的患者发生淋巴干预的影响。

进一步的研究应集中在TD的压力和严重程度和/或临床慢性淋巴并发症之间的关系。建议后续研究调查丰唐患者的TD压力无临床上明显的淋巴管畸形。

Jill Savla，等，费城儿童医院Fontan生理患者胸导管压力的直接测量（摘要64）

多中心研究显示患者的预后，在修复动脉干的危险因素

这项回顾性研究进行了第一个已知的多中心研究的中期成果例永存动脉干（TA）修复。分析包括216儿童在美国15个中心有塔修复不伴有弓梗阻从2009-2016年。中位随访时间为2.9年。总的死亡率为13%，与发生在生命的第一年大部分的死亡。总体死亡率的危险因素是DiGeorge综合征，术前机械通气，术后ECMO，延迟关胸，术后感染。在这一人群中，需要至少一个右心室到肺动脉49%例（连接）导管介入研究期间，经常在儿童早期。连接导管介入的概率明显较高（约2倍）对主动脉和肺动脉比Contegra导管。

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