在先天性心脏病：虚弱的措施，成果报告和患者身高

来自全球多个中心的儿科心脏病专家在由费城儿童医院心脏中心（CHOP）主办的一个大型全国会议上分享他们的发现。心脏病学2018年，第21届儿科和先天性心血管疾病年度更新会议于2月21日至2月25日在斯科茨代尔召开。会议组织者向八位临床研究人员颁发杰出研究者奖。以下新闻简报重点介绍了他们在先天性心脏病中的表现。

虚弱的测量可能提供评估儿科心脏病患者的临床工具

研究人员评估了脆弱脆弱表型是否可以用于评估患有严重心脏疾病的儿童和青少年，这些脆弱表型在老年人中被广泛研究，可作为衡量全球体弱的指标。

这项初步研究比较了34名儿科心脏病患者和22名年龄和性别匹配的健康对照者在五个脆弱领域。心脏病患者在所有五个领域表现更差，特别是在六分钟步行测试，握力，身体成分（身高和体重），自我报告的疲劳和体力活动方面。

该结果支持脆弱性表型的相关性来评估该儿科人群的全球体弱。纵向研究应进一步调查脆弱预测这些患者的不良健康结果。

Chaitanya Panchangam等，儿童慈善医院; 从老年人到心脏病儿童的身体虚弱模式的翻译：一项试点研究（摘要63）

在儿科心脏手术结果的公开报告中，较高评分程序不反映较高体积或更复杂的病例

该团队探讨了病例数量和复杂性之间的关系以及胸外科医师协会（STS）建立的星级评分系统，以报告先天性心脏手术患者的结局。

利用STS先天性心脏外科公共报告网站的数据，研究小组调查了2013年至2016年的病例数量，死亡率和病例复杂性.STS系统根据观察到的死亡人数除以数量的机构案例组合的预期死亡人数。三星评级意味着一个中心的表现好于预期的情况下，1星评价意味着它的表现比预期的差。

研究小组使用五个类别评估病例的复杂程度，按照风险水平分组。当团队比较了69家机构的整体案例数量和案例复杂程度时，他们发现三星级案例的案件数量少，高复杂性案例数量少于大批量案件中心。

费城儿童医院的Andrea Kennedy等人; 机构案件数量与案例复杂性与STS星级评估系统的关系（摘要98）

Fontan手术后，高龄患者有更好的生存和生活质量

这项多中心纵向研究评估了Fontan手术中幸存者的身高，体重指数（BMI）以及相关的生活质量和运动能力，这些患者参加了儿科心脏网络Fontan纵向研究。

研究人员将Fontan患者的3个时间点的身高和BMI与性别特异性人群标准进行比较。第一时间点（F1）包括536例患者，年龄11.9±3。4年; 第三次点（F3）包括362名年龄在21.1±3。5年的患者。与正常人群相比，丰坦幸存者较短，但具有相似的BMI。与身材矮小的幸存者相比，较矮的受试者的生存率较差，而较高的幸存者具有较高的生活质量和运动能力。BMI较高的幸存者比BMI较低的幸存者具有较低的生活质量和运动能力。在Fontan患者中，单个右心室患者身高最受影响。

Linda M. Lambert等人，犹他大学; Fontan幸存者人体测量的纵向研究：PHN Fontan研究（摘要56）

血栓弹性描记术测试可帮助预测ECMO儿童的出血风险

需要更好的实验室工具来预测接受体外膜氧合（ECMO）治疗严重心力衰竭的儿童的出血风险。目前，成人抗凝指南是外推给儿童的，但在止血方面存在年龄依赖性生理差异。

该单中心临床数据收集研究了ECMO支持的40名婴儿使用血栓弹性描记术（TEG）。目前在成人中更常用的TEG测量血块形成的物理性质。研究人员发现，TEG最大振幅和反应时间以及纤维蛋白原浓度可联合预测ECMO支持下的出血风险。需要对更大样本进行进一步研究，以确认针对四个风险层的特定阈值。

Lynn Sleeper等人，波士顿儿童医院; 热弹性成像测试为体外膜氧合支持患者的出血提供有效的风险分层（摘要74）

丰坦手术后胸腔积液中炎性细胞因子水平高

来自胸管的胸腔引流是Fontan手术后常见的并发症，并且与短期和长期的疾病有关。这项单中心队列研究是第一个测量胸腔积液中炎性细胞因子的研究。研究小组比较了25名Fontan患者和15名年龄匹配的对照者（接受体外循环的双心室患者）。

研究人员发现，与对照组相比，Fontan患者胸腔积液中的炎性细胞因子增加不成比例。增加的细胞因子水平可能会延长胸腔引流时间。需要进一步的研究来调查胸膜炎性反应的机制，并确定是否胸腔炎症是导致或延长胸管引流的结果。

Stephanie Goldstein等人，密歇根大学; 炎症细胞因子在术后丰田胸腔引流中的分析（摘要22）

Fontan患者的胸导管压力可能升高

接受Fontan手术治疗单心室疾病的儿童中有一小部分淋巴系统中伴有淋巴循环改变的并发症较少。这项回顾性单中心研究调查了长时间升高的中心静脉压的胸导管（TD）生理学。

该研究小组分析了29位提出淋巴介入治疗的Fontan患者的直接TD压力测量结果。总体而言，Fontan压力较高与TD压力较高之间存在显着正相关。个别地，大约一半的患者在基线时的TD压力高于他们自己的Fontan压力。此外，TD压和急性TD出口阻塞引起的脉动性显着增加，这可能对接受淋巴介入治疗的患者的结局有影响。

进一步的研究应关注TD压力与临床淋巴并发症的严重程度和/或慢性程度之间的关系。作者建议后续研究调查在没有临床表现淋巴异常的Fontan患者中的TD压力。

Jill Savla等人，费城儿童医院; 直接测量Fontan生理学患者的胸导管压力（摘要64）

多中心研究揭示了Truncus Arteriosus修复中的患者结果，危险因素

这项回顾性研究进行了第一个已知多中心分析的儿童谁接受了动脉干（TA）修复的中期疗效。分析包括美国15个中心的216名儿童在2009 - 2016年期间进行了TA修复而没有伴随弓形阻塞。中位随访时间为2。9年。总体死亡率为13％，大部分死亡发生在生命的第一年。总体死亡率的危险因素是DiGeorge综合征，术前机械通气，术后ECMO，胸骨闭合延迟和术后感染。在该队列中，49％的患者在研究期间（通常在儿童早期）需要至少一个右心室进行肺动脉（RV-PA）导管介入。

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