新的发现显示视网膜发育需要蛋白质的dystroglycan
OHSU科学家发表了一篇论文，提供关于视网膜发育和视觉系统异常的新信息，这是肌营养不良症的一种形式，这种肌营养不良症是由蛋白质营养不良造成的。
严重形式的dystroglycanopathy患者除了其他神经发育异常之外经常遇到视觉系统问题。对dystroglycan对大脑发育的影响有一些了解，但是它在调节视网膜发育中的作用仍然知之甚少。Vollum研究所助理教授Kevin Wright博士领导的研究小组在“神经科学杂志”上发表了研究成果，利用小鼠dystroglycanopathy小鼠模型提供了视网膜中dystroglycan功能机制的新视角。
赖特实验室的神经科学研究生雷纳·克莱门斯（Reena Clements）证明，肌营养不良蛋白是维持发育中的视网膜内界膜结构完整性所必需的。研究小组发现，在没有功能性肌营养不良蛋白聚糖的情况下，这种将视网膜与玻璃体分开的膜开始退化。在膜中形成的缺口允许神经元迁移到玻璃体空间，破坏视网膜的高度有组织的结构。
这些结果表明视网膜电路发育紊乱可能是dystroglycanopathy患者视功能障碍的原因。眼中的发现与以前在大脑中已经看到的相似，这提示在整个发育中的神经系统中保守的dystroglycan的关键作用。
（注：转载时请注明复诊网）
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