为莱利乘车，有利于研究朗蒙特男孩的罕见疾病

8岁的贝尔·海斯利周五在朗蒙特的家中看电视时停了下来。

Longmont家族希望通过一项价值200万美元的筹款目标来治愈PKAN，这是8岁的莱利·海斯利（Riley Heasley）所生活的罕见疾病。
莱利·海斯利（Riley Heasley）具有PKAN（泛酸激酶相关神经变性），一种罕见的神经变性疾病，其中铁积聚在脑中。
PKAN的孩子有自己的意识和智慧留下了机智，但往往无法看到，说话，走路或吞咽。他们经历痛苦的肌张力障碍，其中肌肉不自觉地痉挛和后拱。根据琵鹭基金会的资助，许多PKAN的孩子在达到10岁之前就死亡 ，这是为了筹集资金而治愈的。
事实上，今年的Heasley对琵鹭基金会的努力测试了一种可以治愈PKAN的方法，一个叫做CoA-Z的化合物是谨慎的
去年的第一次Riley Ride为Heasleys筹集资金，因为家庭在面对医疗费用方面正在努力，Erin Heasley因为服务员的工作能力下降。
希斯莱希望今年可以为琵琶基金会筹集35万美元，希望能够首批大批CoA-Z，并对PKAN进行临床试验。
俄勒冈州健康科学大学分子与医学遗传学系教授兼主任Susan J. Hayflick博士和研究CoA-Z的领导者之一表示，该化合物是一个严重的突破。
当科学家用PKAN将CoA-Z喂给小鼠时，脑中疾病的所有生物标志物都消失，甚至在小鼠中甚至高剂量都不会引起副作用。根据Spoonbill基金会的网页，当化合物进入人体细胞时，异常的生物标志物水平发生变化以匹配健康人的细胞 。
Hayflick周五在电话采访中说：“我已经做了26年，这是一个非常强大的观察。” “我从来没有见过这样的事情，我们说这是临床试验，因为我们不知道是否治愈，因为我们必须测试。
Hayflick说，花了头10年找出导致PKAN的基因，了解这种疾病。研究PKAN及其相关疾病的医生组成了琵琶基金会，为了考验CoA-Z，为制药企业提供资金减免资金。
Hayflick说：“我们一直在撰写赠款，并尝试为这笔资金提供大约一年的时间，而且大约在一个月或六个星期之前就已经上市了。佩内洛普·霍加斯（Penelope Hogarth）的同事们也为自己的事业捐了自己的钱。
“我们有兴趣尽可能廉价地开发这种化合物，有很多公司有兴趣投资，但是我们试图不用钱，因为我们不想推动药物价格上涨，所以我们'试图以100万美元到200万美元的预算来实现这一目标。“
Erin Heasley和她的妈妈Janis Heasley都害怕对CoA-Z太有希望，因为他们以前已经失望了。莱利去年在加利福尼亚参加了临床试验，没有任何积极的结果。
Erin Heasley星期五上午说：“我们已经很多次放下了，所以我们不希望得到我们的希望太多了，当她看电视时坐在莱利旁边。
Janis Heasley有点乐观。

当时他在周五在朗蒙特（Longmont）看电视时，Erin Heasley向她的儿子Riley Heasley喂了一根药物。莱利有泛酸激酶相关神经退行性疾病，罕见遗传性神经运动障碍，无法行走或谈话。

“这是我们第一次听到”治愈“这个词的提出，”Janis Heasley说，他开始了一个家庭成员和PKAN儿童看护人的支持小组。
莱利，一年后
母亲女儿团队说，莱利去年在三个医疗诱发的昏迷中处理了肌张力障碍。她被宣布为盲人，医生告诉Erin Heasley，他可能再也看不见了，但有一天她发生了。
“我只是告诉某人他看不见，我走过他面前的房间，我注意到他的眼睛跟着我，”25岁的埃琳·赫斯莱说。“所以我有一个气球，我说”莱利，气球在哪里，他可以跟随它。
珍妮丝·海斯利（Janis Heasley）表示，当天是长期以来最幸福的一天。他们都泪流满面。
此外，流动性普遍下降。两年前，莱利正在跑步。
“现在，我们几乎在地板上，”埃琳·赫斯莱说。
莱利确实有塑料的腿大括号用超人标志装饰，他将用来练习站立。Erin和Janis Heasley全天都在关心Riley，几乎每个小时都会提供必要的药物，改变喂食袋和Riley的尿布。
Erin Heasley偶尔得到他的肉毒杆菌注射，以松开他狭窄的肌肉，并且向他施用大麻素油或布洛芬来治疗疼痛。
Janis Heasley说，日常的和未知的未来都是艰难的。
“我们从来不知道下一个下坡之路何时会来临，”Janis Heasley说。
Erin Heasley补充说，她不会把莱利送到学校，因为他的免疫系统很弱，任何像发烧一样轻微的事情都可能让他再次出院。
他的确有两位特殊教育老师和一名职业治疗师，他们到家里和莱利一起工作，Janis Heasley补充说，正如艾琳·海斯利（Erin Heasley）咕咕咕咕地和她儿子在地板上谈话的。
骑行
今年，摩托车社区的Janis Heasley和其他人已经有更多的时间来计划Riley Riley。
该活动是扑克游戏，对摩托车骑士和任何其他街道法律车辆开放。注册每辆车25美元，一张扑克牌。额外的床单是额外的10美元。
车手将于8月10日至10日在花园门咖啡厅，新乡路7960号登记首张卡片。艾琳·赫斯莱（Erin Heasley）的目标是让莱利也开会见面。
踢车者将在上午10:30上车，乘坐将前往位于沃德的山坡高峰公路44365号的Millsite Inn，车手可以拿到第二张卡。然后，在位于里昂430 Main St.的比萨Barr 66，第三张卡和Side Tracked，327 Welch Ave.Berthoud的第四张卡。
骑行将结束在Eagle Grill，1600 Hover St.，Longmont，骑手可以画出他们的最后一张卡，并再次对Riley说“嗨”。在那里，会有现场音乐，食物，无声拍卖，抽奖和奖励给最高和最低的扑克牌。
Heasley还将采取预先命名的T恤和补丁，说“F *** PKAN”或“PKAN WARRIORS”。
Janis Heasley表示，今年的旅程尤其重要，因为他们不仅要为莱利筹集资金，而且要为世界各地的PKAN人士筹集资金。
Janis Heasley说：“去年是因为我们正在下沉，因为我们正在下沉，现在我们已经有一点点了，我们在一个更好的地方，我们觉得Hayflick博士需要更多。”
“今年我们正在治疗，这不仅仅是为了他，而是全世界所有的PKAN战士，我们希望人们出来迎接他，因为他的微笑会改变你的生活。”

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