为什么囊肿性纤维化的新希望

当囊性纤维化（CF）在1939第一次被提出，患者只住几天或几个月 。今天，CF患者的生活 到成年和更好的生活质量。和前景越来越 更好的治疗进展。

这里有两种方法目前治疗一下把孩子和大人与CF的新希望

1。新药物治疗的根

碳纤维是由遗传缺陷引起的。研究人员已经确定了超过1000的人。

缺陷 阻碍盐和水的流入和流出细胞在肺部和其他器官。这使得粘液特厚和粘性，导致长期肺部感染和其他问题。

从历史上看，治疗的症状和并发症是最好的医生可以做的。但在2012，美国食品和药物管理局（FDA）批准的药物（ivacaftor）得到问题的根源和# 8212； 遗传缺陷在CF患者的百分之8。2015，FDA批准的同类药物（ivacaftor结合lumacaftor）治疗的缺陷在CF患者的百分之50。

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“这些药物作用于有缺陷的蛋白质，”埃利奥特说dasenbrook，MD，谁指使克利夫兰诊所的成人囊性纤维化。“当蛋白效果更好，粘液不建立为多，患者呼吸更容易。与# 8221；

甚至在一个病人和# 8217氯量；S 汗水和# 8212； 为 CF和# 8212标记；可以成为正常的，他指出。

服用这种药的患者每天服用两次。

你也能把它拿走吗？这取决于你的基因突变是导致CF（血）测试可以识别它。

“治疗，治疗 基本缺陷是CF的游戏改变者，”博士说dasenbrook。“我们正在努力开发所有的比照患者的治疗方法。”

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2。多专业团队对整个病人

除了新的药物治疗，多学科的护理及# 8212； 涉及来自不同专业的医生，以及护士、营养师、呼吸治疗师、社会工作者和# 8212； 也是提高CF患者的前景。

纤维不仅是一种肺部疾病。使呼吸困难的粘液可以在胰腺中堵塞。导致消化问题，有时营养不良。

还可影响肝、鼻窦、肠、生殖器官。

“综合治疗提高了很多人的预测，”西尔维亚说卡德纳斯，医学博士，在克利夫兰诊所的儿科专家。“多学科小组可以提供预防照顾，以帮助保持肺部，胃肠道和其他器官的健康。他们提供营养支持，解决心理问题的慢性疾病和更多。”

由于比照患者的寿命更长，医疗团队也正在解决更多的成人问题，如生育。医学中心，如克利夫兰诊所，现在包括成人囊性纤维化计划。

“随着越来越多的多学科治疗和更多的药物来治疗遗传缺陷的健康和CF患者的寿命不断提高，博士说：”dasenbrook。

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