UCSF的报告描述了神经退行性疾病的新模型

在加州大学旧金山分校的一组科学家已经开发出一种新的遗传基因模型如何有助于普通但无法治愈和无法治愈的神经退行性疾病。疾病，额颞叶变性，是痴呆最常见的原因，65岁之前，仅次于阿尔茨海默病。

基于蠕虫和老鼠的实验中，UCSF团队的工作部分解释了为什么大脑额颞叶变性恶化，这可能为几个神经退行性疾病的认识的影响，包括老年痴呆症、帕金森症，以及不同形式的癌症。

“如果我们的研究结果抱起来，说：“艾米花王，在神经病学系助理教授在加州，他们可能会建议一个新的方式来思考如何治疗神经退行性疾病。”他是这项研究的第一作者，由辛西娅凯尼恩，一个在加州兼UCSF的衰老的生物学Larry L. Hillblom中心生物化学和生物物理学教授。

一般科学家指责与神经退行性疾病对脑中&mdash不溶性蛋白的积累相关的神经元损失相关的智力下降；粘性斑块的干扰，并最终杀死大脑的神经元。

额颞叶变性的神经元丢失，这发生在额叶&mdash；脑的一部分，参与这样的高级心理功能作为艺术审美和情感共鸣。患有这种疾病的人可能患有语言障碍，经历了个性和行为的改变，通常在十年的诊断中死亡。

新的研究表明，不溶性蛋白的积累可能不是额颞叶变性认知下降的唯一原因。另一种机制可能涉及身体如何处理大脑中受伤的神经元。

有相当比例的患者额颞叶变性，产生一种蛋白称为progranulin基因突变。科学家们已经知道这些基因突变的人产生过小颗粒蛋白前体蛋白，但目前还不清楚这种疾病的发展起到了作用。

现在，UCSF团队的研究表明，颗粒蛋白调节濒死细胞被清除的速度。

在脑细胞中&mdash；&mdash人体休息；死亡的过程被称为细胞凋亡，或程序性细胞死亡。从某种意义上说，细胞凋亡是一个控制爆细胞等效。

而不是一个谴责爆炸建筑在一个拥挤的城市，将它的尘土和碎石在周围的社区，内爆减少损失。同样地，神经元的凋亡阻止了他们的爆炸和破坏周围的脑组织，而不是枯萎他们离开保护的方式。

在他们的论文中，高锟、凯尼恩和他们的同事表明颗粒蛋白前体细胞凋亡的过程中通常会。然而，在其缺席的情况下，凋亡细胞清除的更快，可能是由邻近的细胞，从而吞噬。

使用一个复杂的显微镜，UCSF团队发现在微观蛔虫在progranulin基因引起细胞突变线虫在大约一半的时间里，这个被编程的细胞死亡被清除，与正常蠕虫相比。他们也发现了类似的东西在吞噬细胞取自小鼠巨噬细胞。当这些细胞缺乏颗粒蛋白前体，它们吞噬，死亡的细胞更快。

“在蠕虫和巨噬细胞、颗粒蛋白前体缺失导致死亡的细胞更快速的通关，说：”考。

基于这些发现，该小组假设，缺乏颗粒蛋白前体可能会影响到细胞的从受伤中恢复过来的能力。当个别细胞受损时，可能会造成伤害或死亡。给足够的时间，损坏的细胞可以恢复。然而，如果当地的吞噬细胞都在渴望消除受损细胞，细胞可能有太少的时间来恢复。如果这种情况发生在大脑，那么随着时间的推移，累积的细胞损失可能会导致神经退行性疾病。

这些发现在癌症的治疗也有一定的影响，由于乳腺一些激进的形式，大脑和膀胱癌产生的颗粒蛋白前体水平升高。

“这些癌症可能使用颗粒蛋白前体作为一种“隐形盾躲避免疫系统的监视，”高说。”因此，颗粒蛋白前体可能代表神经退行性疾病和某些癌症的一个药物靶点。”

这项研究是由美国国家科学院学报于上周发表的。

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