致死性肺疾病的短端粒原因
霍普金斯大学的研究人员去年发现了一种致命的肺部疾病的遗传原因已经找到相同的根本原因在大多数病人。
端粒，染色体上基因的完整性，确保保护的目的，已经被大多数的特发性肺纤维化（IPF）病例组有牵连。 IPF会导致一个渐进的和几乎总是致命的肺部疤痕，目前尚无有效的治疗方法。
研究小组研究了血液中的白细胞和肺泡的端粒（在肺、气囊的百万）IPF无家族史的患者，发现几乎都有缩短的端粒与健康对照组相比。
他们的研究结果，发表在美国国家科学院院刊月2日发行，强调疾病，传统上认为是一种免疫性疾病，可能是由于短的端粒，端粒在细胞 作为时钟机制，和短的端粒可以限制某些细胞的寿命在肺。 团队还发现了一个缩短的端粒综合征四例既有疤痕的肝和肺的证据。“直到现在，我们没有线索，解释IPF的基本原因，和治疗方法已被阻碍的结果，”玛丽说Armanios，Johns霍普金斯Kimmel癌症中心的肿瘤学助理教授，领导这项研究的研究员。 “靶向免疫系统的策略是不成功的。这项研究开始解释为什么。”
像鞋带的塑料端盖，端粒延伸超过所需基因的边界，保护染色体末端的脆弱。缩短的端粒限制人体的再生细胞的能力。
在IPF遗传性病例百分之10，团队已经发现在两个基因突变，端粒酶的代码，这有助于维持端粒的长度。 在这项研究中，没有家族史的患者也有短的端粒，端粒途径强调相关性。 也凸显IPF作为在肺老化潜在的表现。
Armanios说这些结果是对该病的认识的一大进步，导致新的研究如何更好的治疗。 ”我们希望的范式转移，”她说。“我们现在可以开始考虑使用药物，防止端粒缩短，阻止细胞死亡。”
IPF的影响50000人每年。 它最常发生在60岁以上，造成每年20000人死亡。 肺移植是目前唯一的治疗选择。 IPF患者平均生存时间是三年。
除了Armanios，其他研究者乔纳森·K·阿尔德，朱利安·J·L. Chen，丽莎兰开斯特，顺烨达诺夫，蜀志苏，快乐D. Cogan，欧玛vulto，明谢，小琦，鲁宾·8，约翰A菲利普斯III，Peter M. landorp，和杰姆斯E -，
该研究由美国国立癌症研究所和多丽丝大学慈善基金会资助。
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