为什么在帕金森病神经元死亡

遗传性帕金森'的研究；发现线粒体可以&rsquo；不清除受损时

2011年11月10日

波士顿，大众。—当前关于帕金森在思考；病是&rsquo；的异常线粒体产生能量的细胞器在细胞内，引起大脑的黑质神经元；死亡或受损。一项研究孩子们的医院；现在表明，基因突变导致遗传性帕金森'的形式；病引起线粒体横冲直撞进入细胞内，使细胞无法控制。调查结果出现在11月11日的问题细胞。

线粒体的运动往往是一件好事，尤其是在神经元中，这需要得到线粒体细胞&rsquo；外围为燃料的轴突和树突信号的发送和接收。不过逮捕高级研究员表示，这项运动同样重要托马斯-施瓦茨，博士，儿童&rsquo；的F。M。 Kirby神经生物学中心，因为它允许线粒体被隔离并摧毁他们去的时候坏。

&ldquo；线粒体受损时，产生的活性氧物种的破坏性很高，并能融入健康的线粒体和污染他们，太，”施瓦茨说。&ldquo；它&rsquo；的环境灾难相当于细胞。”；

从果蝇研究神经元，大鼠和小鼠，以及培养的人类细胞，Schwarz和同事提供最详细的了解到的基因突变的影响，其编码的蛋白质的parkin和PINK1。他们证明这些蛋白如何与参与线粒体运动蛋白相互作用--特别是米罗，字面的粘附到细胞器的分子马达。

通常，当线粒体变坏，PINK1标签米罗是在细胞Parkin和酶破坏，研究人员发现。Miro被分离，电机从线粒体。细胞器，不能动弹，然后可以设置：细胞逐渐将其消化。

但当PINK1或Parkin基因突变，这种控制系统出现故障，导致线粒体自由移动的细胞，释放出毒性化合物和融合其它健康线粒体将损坏的部件。

研究&rsquo；的发现与线粒体的分布变化一致，如亨廷顿'其他神经退行性疾病的运输和动力学；病，老年痴呆；病、肌萎缩性侧索硬化症（Lou Gehrig &rsquo；s病），和夏玛丽的牙齿疾病，研究人员注意到。

虽然球队对帕金森是一种罕见的遗传形式；S，该发现可能揭示什么；发生在疾病常见的散发性，Schwarz说。

&ldquo；无论&rsquo；的清理受损的线粒体，或防止线粒体损伤，最常见的是有太多的伤害；在某些脑区的线粒体，&rdquo；他说。

而施瓦茨认为潜在的基因治疗恢复正常PINK1和Parkin的神经元，他更感兴趣的是帮助神经元清除不良线粒体的可能性或产生足够的新的、健康的线粒体保持可行。&ldquo；我们需要做的，”他说。

这项研究是由Ellison医学基金会资助，哈特曼基础帕金森&rsquo；的研究，健康和一个LSRF Novartis合作国家机构。新南王博士，在孩子们的F。M。 Kirby神经生物学中心的，是第一作者。

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