儿童脑肿瘤的分、治策略

最大的基因组研究人类髓母细胞瘤的日期

2010年11月22日
波士顿，大众。—髓母细胞瘤是最常见的恶性脑肿瘤儿童的童年，总死亡率为40至百分之50。在治疗他们的最大挑战之一是，他们有很大的不同，从病人到病人。在最大的基因组研究人类髓母细胞瘤中到目前为止，研究人员从波士顿儿童医院，与合作者一起，已经确定了六个亚型具有不同的分子“指纹”，将提高医生的指导和个体化治疗的能力。

研究报告11月22日在线发表在临床肿瘤学杂志上，有望为临床生物标志物的第一次使用髓母细胞瘤。儿童肿瘤组，国际儿童癌症研究合作组织，已经计划在即将到来的临床试验中应用一些新的数据对亚型患者。肿瘤亚型识别将允许那些需要最积极的干预与预后更好避免潜在的长期的神经学和认知副作用的治疗让他们和患者。

“我们基本上是重新定义疾病，说：”史葛Pomeroy，医学博士，哲学博士在儿童中，首席神经学家和研究的高级作者。”这种肿瘤分解成亚型，真正表现为不同的疾病，他们将被视为不同的期待。”

研究小组检查了髓母细胞瘤194例，累计通过许多机构的合作。”我们不是研究过更多的样本，这给我们提供了更好的分辨率确定为髓母细胞瘤的分子亚型的数量，说：”第一作者尹在CHO，MD，神经学家们”。在过去的二十年中，史葛一直很难获得样品在儿童医院还创建了全国肿瘤银行允许这种类型的工作要做。”

研究确定了亚型髓母细胞瘤的特点，以前的预后最差。”“我们确定了每个分子亚型的生存率，”赵说。特别是占很大比例的肿瘤，不应对目前的治疗。。。我们需要制定更有效的策略来对待这一亚型”。

髓母细胞瘤 originate in the cerebellum, a part of the brain that controls motor coordination and other essential functions。 The current standard of care is surgery to remove the tumor, followed by a blend of radiation and chemotherapy。

早期的研究表明，不同波默罗伊和其他基因的活性在肿瘤样本中不同outcomes-a更好或更差的预后相关。这项新的研究进一步通过检查每个类别的肿瘤的基因，看看是否在基因活性的差异，伴随着不同的亚型的实际遗传构成。研究人员检查了在每个肿瘤亚型的整个基因组中的基因拷贝数的变化（称为拷贝数变异），并发现明显不同的模式。

“基本的遗传化妆是从一个肿瘤亚型的下一个根本的不同，说：”依。

例如，份MYC，著名的癌基因，是预后最差的肿瘤亚型明显增加，但不是在其他亚型。在即将到来的临床试验的儿童肿瘤学组协调，从髓母细胞瘤的DNA样本将被用于基因的拷贝数和访问，这些信息将纳入治疗决策。这将为临床生物标志物的第一次使用髓母细胞瘤。

研究小组也在500左右的小分子RNA，调控分子，通常抑制靶基因的活性。再次，揭示了microRNA活性在不同的髓母细胞瘤亚型明显不同的模式。

在新发现中发现的生物标志物有可能用于个性化治疗，通过确定疾病的亚型，并提供一个亚型的预后信息。一个相关的研究中，尚未发布，为髓母细胞瘤复发，明显优于现有预测模型结合型疾病模型的细节，其他线索来源于基因组分析及临床表现。该模型是一个与麻省理工学院和哈佛学院的一个合作项目。

“某些指标预示着好的结果的一个亚型，但同样的标记会在不同亚型的不好的标记。。。这强调的优势了解髓母细胞瘤的分子亚型，你处理，”解释CHO。

“直到最近，我们所能做的就是看脑肿瘤在显微镜下，说他们是什么样子，而且知道他们来自大脑的一部分，我们可以说，看起来像髓母细胞瘤，”波默罗伊说，“现在我们其实有精确的分子特征，我们知道它是什么亚型髓母细胞瘤。我们可以说一些关于亚型......什么似乎是推动他们的成长，什么预后可能是。“
这些研究由国立卫生研究院资助。
接触：
罗布·格雷厄姆
617-919-3110
rob.graham@childrens.harvard.edu
波士顿儿童医院是全国首屈一指的儿科医疗中心，成立于1869年为20个床位的儿童医院之一，今天它是儿科和青少年保健392个床位的综合性中心卓越的病人护理的价值为基础，并到复杂的需求和儿童和家庭的多样化的敏感性。儿童是哈佛医学院的主要儿科附属教学医院，保健的最大供应商马萨诸塞州的孩子，家世界领先的儿科研究的企业。有关更多信息，儿童，请访问：www.childrenshospital.org \ /编辑部。

（注：转载时请注明复诊网）