心脏病患儿潜在致死性淋巴并发症的新治疗

期刊发表的案例研究儿科介绍了一种创新，微创手术，治疗性支气管炎，一种潜在的威胁生命的疾病，在一个有心脏病的6岁男孩。使用新的淋巴管成像工具和置管技术，医生的研究者们消除了支气管的炎症，这是一种淋巴管材料的堆积，使孩子的气道阻塞。

“我们的技术代表了塑性支气管炎的新的治疗选择，这是一种罕见但致命的并发症小儿手术治疗单心室，“Yoav Dori，医学博士，博士说，在费城儿童医院心脏中心的儿科心脏病专家（CHOP），谁是作者，一个专业的团队其中包括介入放射科医生Maxim Itkin，医学博士，在宾夕法尼亚大学医学院，和马克·凯勒，医学博士，在砍的介入放射科医生。

支气管炎是一种淋巴流性疾病，是一组以淋巴管异常循环为特征的疾病，是一种在免疫功能和脂肪和蛋白质转运中起重要作用的体液。因为它一直难以获得淋巴系统的清晰的图像，淋巴回流障碍经常去确诊。在儿童和成人的淋巴干预中，砍和潘是事实上的世界领袖。

在案例研究中的孩子，喜欢别人用塑料支气管炎，经历了一系列的幼儿心脏手术，导致Fontan手术，为出生缺陷的左心发育不良综合征（HLHS）。在全，左心室，一个心脏的泵室，严重落后。5至百分之10的患者经历塑性支气管炎因此改变静脉和淋巴管从Fontan手术引起的压力。

环流异常导致淋巴渗出到病人的气道，干燥成纤维状，填缝像蒙上形成以气道形状。如果一个孩子不能咳出来投，堵塞可能导致致命的窒息。

在案例研究中，一个与HLHS 6岁的男孩经历了三年以前的Fontan手术。在五岁半时，他患上了呼吸窘迫，并被送往社区医院。在接下来的几个月里，尽管有一系列的评估和药物治疗，他仍然有频繁的转换。

这个男孩被称为进一步的评估。那里的医疗团队使用专门开发的磁共振成像（MRI）显示解剖结构和流在患者体内的淋巴模式，并确定泄漏部位：网络扩张的淋巴管周围气道，通过扩张的淋巴管连接到胸导管。汤姆，Itkin和凯勒执行了这些孩子的磁共振淋巴管技术，包括动态对比增强磁共振淋巴造影可提供比常规MRI图像更清晰的淋巴系统的解剖结构和流程。

“我们的图像分析允许我们计划的干预，说：”汤姆。该小组决定了一种称为选择性淋巴管栓塞的技术。在劈的介入性心导管套件中，他们将碘油注射到漏的小血管淋巴管中，然后用胶水粘上了异常扩张的淋巴管。堵塞的异常流动解决了孩子的塑料气管炎。“手术十一个月后，患者无症状，可以停止呼吸的药物，现在是在一个足球队”Itkin。虽然进一步的调查，必须在其他患者中，作者得出结论，选择性淋巴管栓塞是一种潜在的新的治疗方法，用于治疗塑料性支气管炎。其靶向性，无创性的应用程序，只有受影响的网站可能会提供更好的结果为患者。

事实上，“可以想象的是，这种技术甚至可以导致塑性支气管炎长期治疗，”共同作者杰克rychik，M。D。，CHOP的单心室存活项目主任。“淋巴系统的特性和治疗淋巴的干预可能在我们努力了解Fontan手术的循环具有重要的作用，特别是在塑性支气管炎”看到说rychik。一个多学科的方法，包括单心室，心脏导管和介入放射学专家小组都集中在这些患者面临的挑战，在这篇报告中，是必不可少的发展成功的结果。

印章和潘，以启动程序，淋巴介入

塑料支气管炎是影响儿童和成人的数种淋巴管疾病之一。在这方面的研究和临床专家的建设，印章和潘医共同推出淋巴成像和干预中心。条件将地址中乳糜性心包积液，乳糜胸，导致淋巴液渗漏到心脏和胸腔内的囊，分别。类似的情况发生时，乳糜液漏入腹腔。

该中心将对其他淋巴回流障碍由于如lymphoangiomatosis疾病、戈勒姆病和淋巴管平滑肌瘤病。除了一些塑性支气管炎，Fontan手术的患者发展的另一个严重淋巴并发症称为蛋白丢失性肠病导致淋巴液和蛋白漏入肠。

这些疾病中的大部分是个别非常罕见的，因此，患者需要这种高度专业化的照顾，将有一个专门的程序与临床医生谁是世界领导人在管理这些疾病。

汤姆等人，“在Fontan病人选择性淋巴管硬化治疗成功性支气管炎，”儿科，在线发表2014年7月7日。

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