科学家发现一种神经退行性疾病|德克萨斯儿童医院新的前体

休斯敦- 2015年1月15日-在脑细胞中的脂质代谢的改变促进脂滴，预示着神经元的损失的形成，说贝勒医学院和月和丹邓肯神经学研究所的一份报告显示，发表在Cell杂志上在线德克萨斯儿童医院的研究人员。

神经科学研究生刘玉玲，博士和雨果，分子和人类遗传学，神经科学教授，霍华德休斯医学研究所的研究员和主任在发育生物学的研究生课程，连接在特定突变的胶质细胞脂滴积累的存在作为一种神经退行性疾病的预兆。

Bellen实验室使用的果蝇突变体在进化上高度保守的基因，导致神经退行性疾病的人类患者的解剖基础的神经元死亡的分子机制。果蝇携带突变基因有人类同源，导致Leigh综合征，夏玛丽齿型2A2和阿萨尔（常染色体隐性遗传痉挛性共济失调和脑白质病）。所有这些突变都会影响细胞的线粒体，细胞的功能。

脂滴是作为能量储存库的细胞器。他们积累在脑支持细胞（神经胶质细胞）时，神经元线粒体中的缺陷导致活性氧浓度升高（活性氧）。三个独立的果蝇和小鼠模型的工作，刘某等人发现了一个新的途径，导致这两种蛋白的积累通过不适当的激活c-Jun的N-末端激酶（JNK）和固醇调节元件结合蛋白（SREBP）。这些脂滴积累在神经胶质细胞的神经退行性疾病的迹象出现之前。

“这是第一个文件的脂质液滴在胶质细胞的积累”刘说，第一作者的研究。作者表明，在神经元中的活性氧的升高促进脂质的合成，导致在神经胶质细胞的脂滴的形成。这种积累影响神经胶质细胞的支持细胞的能力时，脂滴变过氧化，完成一个负反馈回路。

“活性氧自由基或脂滴本身并不能导致神经退行性疾病，发病迅速，说：”打，这项研究的主要作者。”活性氧与脂滴的协同作用是关键。减少一个或其他延迟神经退行性疾病。”

在进一步的调查中，刘和她的同事们表明，减少许多的组件，这一途径可以延缓神经退行性疾病。例如，处理一个穿透血脑屏障的抗氧化延缓神经退行性病变在果蝇和小鼠的合作者艾伯特博士在西雅图华盛顿大学开发的通体。

“有可能是一个更好的机会，通过识别这些疾病在早期干预疾病的进展，”Bellen说。刘目前正在工作，以确定在动物生病前的活动物脂滴。

其他人参加了这一工作包括张克赫克托Sandoval，Shinya山本，Manish jaiswal，志宏李和布雷特·格雷厄姆，所有BCM；和elisenda桑斯andjessica辉华盛顿大学和西雅图儿研所。

这项研究是由美国国立卫生研究院支持打成为可能（NIGMS 1rc4gm096355）和BCM的智力和发育障碍研究中心（nichhd P30 hd024064），罗伯特A.芮妮·贝尔弗家庭基金会、赫芬顿基金会、目标ALS，NW线粒体研究协会，和霍华德休斯医学研究所。更多信息：http:\/\/www.nri.texaschildrens.org\/faculty_research\/bellen_cell_glialdroplets.aspx

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